Pode ocorrer uma vez sem exemplo, mas também pode tornar-se numa situação crónica. O angioedema é conhecido pelo inchaço que surge na cara e que pode ser acompanhado de comichão. Muitas vezes, não se conhece a origem deste fenómeno. Mas há formas de combater esta doença, assegura Nuno Neuparth, médico e imunoalergologista nas Unidades Lusíadas no Algarve.

O que é

“O angioedema é uma reação da pele e das mucosas cujos mecanismos são mal conhecidos, mas que corresponde a um inchaço, um edema, que habitualmente é visível na mucosa labial, palpebral, na face e que pode também ter um equivalente nas mucosas menos visíveis da orofaringe e da laringe”, resume Nuno Neuparth. O fenómeno surge na face “talvez por ser a região mais exposta ao ambiente exterior” e pode também estar associado a outros sintomas, como prurido e dor. Pode também localizar-se noutras partes do corpo como o abdómen e os genitais.

Ao contrário do que se possa pensar, Nuno Neuparth avisa que são poucos os casos de angioedemas associados à ingestão de certos alimentos e medicamentos.

“Na maior parte dos casos, depois de feita a história do doente, o que concluímos é que não se trata de um alimento ou medicamento [que causou o angioedema]”, explica, acrescentando que em muitos casos não se sabe a origem da doença, o que mostra o grau de desconhecimento sobre este fenómeno. No entanto, os casos mais graves de angioedema parecem estar associados à obesidade e aos níveis aumentados de estrogénios.

Como surge o inchaço

O inchaço inicia-se com a ação de células que lançam substâncias nos tecidos do corpo e tornam os vasos sanguíneos à sua volta permeáveis aos líquidos. Isto faz com que, ao contrário do normal, os líquidos que estão no sangue e compõem a linfa atravessem as paredes destes vasos sanguíneos e engrossem os tecidos envolventes, produzindo o edema nas mucosas que se torna notoriamente visível.

Um dos tipos de células que pode ser responsável pelo angioedema são os mastócitos, uma das classes de células do sistema imunitário. Os mastócitos têm dentro de si grânulos ricos em histamina. Por alguma razão, estes mastócitos tornam-se instáveis e começam a desgranular. A histamina contida nos grânulos acaba por ir para os tecidos e começa a produzir os efeitos descritos acima, originando um edema. 

No entanto, a situação é mais complexa. “Se os mastócitos fossem os únicos e principais protagonistas dos angioedemas, poderíamos controlar a sua maioria. Há muitos casos em que isso não é verdade, mesmo dando grandes doses de anti-histamínicos”, refere Nuno Neuparth, dando mais um exemplo das incógnitas deste fenómeno.

Tipos de angioedema

O angioedema costuma surgir maioritariamente em adultos em idade ativa, e menos em crianças ou idosos. Não afeta predominantemente nenhum dos sexos. Mas é uma doença que se apresenta de formas diferentes.

Um episódio de angioedema em si não dura mais do que algumas horas. Os médicos que se deparam com uma situação destas estão normalmente nas urgências, prestando uma resposta imediata. Se o doente nunca mais tiver outro episódio destes, então estamos perante um caso agudo.

Há outras pessoas que sofrem vários episódios de angioedema, mas apenas durante uma temporada. “Há muitos doentes que têm esta situação, que pode atravessar períodos de instabilidade de seis meses e depois os episódios não voltam a aparecer”, explica o médico.

Nos casos crónicos, o angioedema evolui por episódios. “Entre os episódios, o doente está bem e não tem queixas. Chega bem ao médico e diz que teve um episódio há três meses, outro há um mês e um terceiro há uma semana. Tem de haver um período de evolução de pelo menos dois meses”, diz Nuno Neuparth. 

Estes casos crónicos estão habitualmente associados a doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistémico. É necessário fazer um despiste para se confirmar a associação com um quadro de doença autoimune. “Não temos armas terapêuticas para modificar o curso do angioedema [crónico]. Temos de dizer ao doente que ele tem de estar preparado para que isso se repita”, avisa Nuno Neuparth.

Existem ainda casos de angioedema hereditário. Nessa situação, o doente tem familiares com o mesmo problema. Segundo o imunoalergologista, este tipo de angioedema é, em geral, mais grave.

Tratamentos

Uma das principais respostas contra o angioedema passa pelo uso de anti-histamínicos, quer como resposta ao angioedema agudo, quer como resposta à doença crónica. “O tratamento depende da frequência e da intensidade dos episódios. Se os episódios são muito frequentes, podemos colocar os doentes num regime de anti-histamínicos diários, até estabilizar a situação”, explica Nuno Neuparth. “Se os sintomas são intensos, podemos intensificar a dose.”

O médico sublinha que é raro o uso de cortisona: “Quando se utiliza é mesmo por ausência de alternativas.”

Há ainda vários “medicamentos emergentes para o angioedema hereditário”, explica Nuno Neuparth, como um inibidor de um componente do sistema imunitário e outros fármacos biológicos, como o Lanadelumab, que são alternativas ao tratamento desta doença. Segundo o médico, estas soluções ainda não estão disponíveis em Portugal. “Finalmente, está na fase 3 de ensaio um medicamento profilático por via oral, o Berotralstat”, avança o especialista.

Perigos do angioedema

Apesar de raro, o maior perigo de um episódio agudo do angioedema é quando o edema ocorre nas mucosas internas da orofaringe e da laringe. Nestes casos, o doente corre o risco de não conseguir respirar e é necessário atuar com urgência para impedir a asfixia.

“Algumas pessoas dizem que sentem a língua encortiçada, aumentada, e podem sentir dificuldade em inspirar. Em alguns casos, emitem um ruído agudo quando inspiram”, descreve o imunoalergologista, explicando que é preciso ter muito cuidado nestes episódios, já que em minutos podem provocar a morte. “É um quadro imprevisível.”

Mas é possível estar armado contra estas situações. Como na maioria das vezes não se sabe o que provoca o angioedema, os doentes têm de estar muito atentos a estes sintomas mais perigosos e atuar imediatamente. “Prescreve-se a adrenalina, de forma auto-injetável”, explicita o médico. Quando injetada, a adrenalina vai atuar nos tecidos revertendo o inchaço. “São raríssimos os casos que foi necessário o doente usar a adrenalina, mas é uma salvaguarda que tranquiliza muito.”

Em suma

O angioedema surge quando há um inchaço na região dos lábios e das pálpebras. Pode ser um episódio único, mas pode também estar associado a uma doença autoimune ou até ser hereditário. Apesar de haver muitos aspetos que se desconhecem sobre esta doença, há medicação usada para controlar as situações crónicas ou aquelas que podem pôr em risco a vida do doente. Estão em desenvolvimento novos fármacos para o angioedema.