O linfoma de Hodgkin é um cancro hematológico em que há a proliferação anormal de um tipo particular de células que afeta “principalmente os gânglios linfáticos e outros órgãos linfáticos”, explica Rui Bergantim, médico e especialista em Hematologia Clínica no Hospital Lusíadas Porto.
 

O que tem de diferente o linfoma de Hodgkin?

Uma das principais caraterísticas que faz com que um linfoma seja um linfoma de Hodgkin é a existência das células de Reed-Sternberg. São estas células malignas que se multiplicam anormalmente, tendo a capacidade de invadir outros tecidos e órgãos. 

As células de Reed-Sternberg derivam dos linfócitos B, uma das duas classes de linfócitos que combatem as infeções causadas por agentes patogénicos, mas têm características histológicas únicas e observáveis ao microscópio. São muito maiores do que os linfócitos normais, por exemplo. Além disso, estas células tomam uma disposição própria nos órgãos, o que dá uma assinatura única aos tecidos e ajuda a diagnosticar o linfoma de Hodgkin. Os outros linfomas, apesar de serem causados pela proliferação anormal de linfócitos, não apresentam as células de Reed-Sternberg.
 

Características e tipos

O linfoma de Hodgkin pode aparecer tanto em homens como em mulheres, mas afeta mais frequentemente homens e especificamente duas faixas etárias. “Afeta jovens, entre os 15 e os 30 anos, e depois os adultos acima dos 60 anos”, afirma o médico. A causa desta especificidade permanece uma incógnita. “Não se sabe muito bem porquê, não há causa específica para que isso aconteça.”

Em Portugal, todos os anos há entre 250 e 300 casos novos de doentes com linfoma de Hodgkin, o que resulta numa incidência de três casos por 100.000 habitantes. Segundo Rui Bergantim, isto faz com que este tipo de linfoma tenha uma preponderância intermédia no universo da hemato-oncologia.

Não se conhecem fatores de risco específicos para o linfoma de Hodgkin. Ainda não se identificou nenhuma mutação genética que cause diretamente este tipo de cancro. Embora possa estar ligado a algumas infeções virais como a mononucleose (vírus Epstein-Barr), o VIH e o HTLV, “a maior parte das pessoas com o linfoma de Hodgkin não tem qualquer associação com nenhum desses vírus, por isso acaba por ser difícil estabelecer uma associação direta”, avisa o médico.  

Existem diferentes tipos de linfoma de Hodgkin (“clássico” e nodular) de acordo, principalmente, com as características celulares e organização nos gânglios.

No linfoma de Hodgkin “clássico”, há quatro tipos: dois comuns, e dois raros. 

• O mais comum é o escleronodular, que é mais frequente nos jovens e nas mulheres, é responsável por cerca de 70% dos casos; 
   
• De seguida, vem o de celularidade mista, que compõe um quarto dos casos e é predominante nas crianças e nos idosos;
   
• Os dois mais raros são o linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico, que abarca cerca de 5% dos casos, afetando normalmente homens e idosos. E, finalmente, o linfoma de Hodgkin de depleção linfocítica, muito raro, que normalmente surge nas pessoas mais velhas.

Já o linfoma de Hogkin nodular de predomínio linfocitário, não clássico, é raro, afetando menos de 10% dos casos. É mais frequente nos homens e, apesar de ter um crescimento lento, pode evoluir para linfoma não Hodgkin.

Doença e sintomas

A multiplicação dos linfócitos anormais faz com que estes ocupem e invadam não só os gânglios linfáticos, como também, por exemplo, o baço e a medula óssea. Isto “leva a uma supressão do sistema imunitário” e “a uma falência destes órgãos”, explica Rui Bergantim.

Com a progressão da doença, surgem os sintomas. “Desde que começa a haver um erro na célula que dá origem ao linfoma até haver sintomas, podem decorrer alguns meses”, diz o médico. 

Há três sintomas comuns: 

• A perda de peso não intencional;
• Os suores noturnos exagerados;
• Febre, geralmente ao fim do dia, que não está associada a nenhuma causa infeciosa aparente.

Além destes três sintomas, podem surgir ainda: 

• Prurido disperso pelo corpo; 
• Alterações na pele, como hipersensibilidade;
• Dor associada ao consumo de álcool no local afetado.

A proliferação de células nos gânglios linfáticos pode resultar em gânglios aumentados que se tornam identificáveis. Normalmente, os gânglios aumentados surgem no pescoço, nas axilas e virilhas. “Também pode haver um aumento de gânglios no tórax, o que pode dar dores no peito ou falta de ar”, avisa Rui Bergantim.
 

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico do linfoma de Hodgkin faz-se a partir de uma biópsia dos gânglios aumentados. É necessário retirar o gânglio completo para ser analisado. “Todos os linfomas organizam-se de uma maneira diferente”, explica Rui Bergantim. Por isso, só observando o gânglio inteiro, com o tecido estruturado, é possível fazer um diagnóstico seguro e identificar o tipo de linfoma.

É necessário, ainda, fazer análises ao sangue, à medula óssea e exames de imagem para avaliar os órgãos afetados e avaliar em que estádio da doença se encontra o paciente. “O estadiamento vai ser importante para perceber a agressividade da doença, determinando o prognóstico, mas também para decidir a intensidade com que se vai tratar o doente”, resume Rui Bergantim.

Existem quatro estádios. No primeiro e no segundo, a doença pode estar limitada a uma ou duas regiões, linfáticas ou extra-linfáticas, do mesmo lado do diafragma. No terceiro estádio há atingimento acima e abaixo do diafragma, e no quarto estádio, a doença já é sistémica, afeta várias localizações. 

Esta classificação é complementada com letras que revelam outras caraterísticas do linfoma. A letra “A” explicita que há sintomas associados, a letra “B” significa que não há sintomas associados, a letra “E” aplica-se quando o linfoma afeta regiões extra-linfáticas e a letra “X” é usada sempre que a massa tumoral é muito volumosa.

Não há uma associação direta entre o estádio e as letras. “Pode haver só uma massa volumosa no tórax, agressiva, e o cancro não estar disseminado”, exemplifica Rui Bergantim.

Os tratamentos passam normalmente por ciclos de quimioterapia e também por radioterapia. A quimioterapia é aplicada para reduzir a doença, enquanto que a radioterapia funciona, na maior parte das vezes, como consolidação do tratamento. Por isso, as duas técnicas são geralmente complementares.

“Habitualmente, os estádios I e II são tratados com menos ciclos de quimioterapia, e o III e IV com mais ciclos de quimioterapia”, refere o médico. “A radioterapia pode se incluir em qualquer um dos quatro estádios.” Na maior parte dos esquemas de tratamento, há um período em que há medicação endovenosa e oral, e uma outra parte de recuperação, constituindo assim um ciclo. Por vezes um ciclo demora um mês e o número de ciclos varia entre três, para os estádios menos graves, e seis, para os mais graves.
 

Prognóstico e efeitos secundários

“O linfoma de Hodgkin é um dos que tem melhores resultados”, sublinha Rui Bergantim. Cerca de 80% dos doentes atingem uma remissão completa, ou seja, deixam de ter doença detetável. Isto traduz-se numa expectativa de sobrevida para além dos 10 anos. Para muitos jovens que tiveram linfoma de Hodgkin, essa expectativa multiplica-se por várias décadas e têm uma vida semelhante à população geral.

Há, no entanto, doentes com mau prognóstico e evolução diferente. A avaliação de prognóstico além do estádio, é feita também a partir das caraterísticas do linfoma, mas também das do próprio doente. “Doentes do sexo masculino e as pessoas com mais de 45 anos têm pior prognóstico”, avisa o especialista.   

Os efeitos secundários do tratamento são os tipicamente conhecidos: náuseas, vómitos e alopécia (queda do cabelo e dos pelos). Pode haver também toxicidades mais graves, como por exemplo, “pneumonia de hipersensibilidade, uma espécie de alergia”, ou insuficiência cardíaca anos mais tarde, explica o médico. Além disso, os tratamentos também tornam as pessoas mais imunodeprimidas e, por isso, mais vulneráveis a vários tipos de infeções.